De geschiedenis van CF: van rozen tot kauwgom
In de eenentwintigste eeuw is er veel bekend over taaislijmziekte. Er wordt volop onderzoek gedaan om mensen met cystic fibrosis (CF) een beter en langer leven te geven. Maar wat wist men in de vorige eeuwen over CF? En wat hebben heksen en kauwgom met CF te maken? In dit artikel duiken we – aan de hand van acht weetjes – de geschiedenis in.
- De eerste beschrijving van de alvleesklier van een kind dat bijna zeker is gestorven aan CF, wordt toegeschreven aan professor Pieter Pauw. In 1595 beschreef hij een autopsieInwendig onderzoek van het lichaam van een overledene. op een elfjarig meisje dat behekst zou zijn, ze kampte al jaren met vreemde symptomen. Volgens de autopsie is haar dood veroorzaakt door de alvleesklier; dit orgaan was op merkwaardige wijze gezwollen.
- Professor Alonso y de Los Ruyzes de Fontecha J. Diez was in 1606 de eerste persoon die een ‘zoutsmaak’ bij kinderen met CF beschreef. Volgens zijn schrijven kregen vingers een zoute smaak bij het wrijven over het voorhoofd van een ‘behekst’ kind.
Voor het eerst een ziekte
- In 1938 werd CF voor het eerst betiteld als ziekte door kinderarts en patholoog Dorothy Andersen. Dokter Andersen en haar team ontwikkelden ook de eerste testen om CF te diagnosticeren.
- De term mucoviscidoseDe Vlaamse term voor taaislijmziekte/cystic fibrosis. werd in de jaren ’40 geïntroduceerd door patholoog Sydney Farber. Hij ontdekte dat CF veel meer organen aantast dan alleen de alvleesklier. In de jaren ‘30 dacht men namelijk dat CF een alvleesklierafwijking was.
- Mary G. Weiss zette zich in de jaren ‘60, als moeder van drie kinderen met CF, vrijwillig in voor de Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Richard, de vierjarige zoon van Mary, hoorde zijn moeder vaak telefoongesprekken voeren voor de CFF. In 1965 zei Richard tegen zijn moeder: “I know you are working for 65 Roses”. Deze term wordt tegenwoordig nog steeds gebruikt door Amerikaanse kinderen als ‘synoniem’ voor CF.
- In de jaren ’70 werd het low fat dieet afgeschaft door een aantal artsen, waaronder Douglas Crozier. De nieuwe voorschriften luidden: veel verzadigde vetten en dagelijks 60-100 enzymenEnzymen zorgen ervoor dat voedsel in de darm wordt verteerd en vervolgens opgenomen.capsules.
- De FEV1Een maat voor de longfunctie, het volume dat iemand in één seconde uitblaast (FEV1), in verhouding tot de zogeheten gezonde populatie (leeftijdsgenoten met dezelfde lichaamslengte en van hetzelfde geslacht). is de hoeveelheid lucht die iemand binnen één seconde uitblaast, ook wel de longfunctietestEen blaastest waarmee de longfunctie van iemand wordt gemeten. Ook wel uitgedrukt in Fev (Forced Expiratory Volume in 1 second): de hoeveelheid lucht (in liters) die iemand binnen één seconde uitblaast. Meestal weergegeven in een percentage. genoemd. Begin jaren ’80 werd kauwgom gebruikt om een indicatie te krijgen van de longinhoud. De Amerikaanse CF Foundation gebruikte bellenblazen in een actie om meer aandacht voor CF te generen.
- In het jaar 1989 werd het gen ontdekt dat taaislijmziekte veroorzaakt en benoemd als het CFTR-genHet erfelijk materiaal waarin een foutje kan zitten dat CF kan veroorzaken. Het CFTR-gen maakt ook het CFTR-eiwit, een chloridekanaal waarvan de werking verstoord is bij mensen met CF en belangrijk is voor een goede balans tussen water en zout (goed slijm) in ons lichaam..
Bronnen: www.cfmedicine.com, www.cff.org
Foto: Cystic Fibrosis Foundation