Taaislijmziekte: de basis
Taaislijmziekte, cystic fibrosis of CF, het zijn allemaal woorden voor dezelfde ziekte. Op deze pagina lees je wat cystic fibrosis is, waar iemand met taaislijmziekte last van kan hebben en hoe oud mensen met CF worden. Ook hebben we een animatie gemaakt, zo zie je wat er in het lichaam gebeurt als je CF hebt. Daarnaast hebben we voor kinderen informatie over CF in een apart menu staan. (Tekst ‘Taaislijmziekte: de basis’ gaat verder onder de video).
Wat is taaislijmziekte?
Taaislijmziekte is een erfelijke en chronische ziekte. Ongeveer 1750 mensen in Nederland hebben taaislijmziekte en er worden zo’n 25 – 30 kinderen per jaar geboren met deze aandoening. Als je CF hebt dan is het slijm door het hele lichaam heen te taai. Hierdoor werken diverse organen zoals de longen, alvleesklier en voortplantingsorganen minder goed en kan de functie van deze organen achteruitgaan. Er zijn de afgelopen jaren meer behandelingsopties bijgekomen, lees daarover hieronder meer.
De levensverwachting van mensen met taaislijmziekte is beperkt. Wel hebben kinderen die nu met CF geboren worden een beter toekomstperspectief dan mensen die dertig jaar geleden geboren werden met CF. Lees hierover meer op de pagina over levensverwachting.
In onze CF Registratie houden we allerlei data bij over mensen met CF in Nederland.
Hoe is het om te leven met taaislijmziekte?
Tegenwoordig wordt taaislijmziekte vroeg ontdekt en steeds beter behandeld. Hierdoor groeien kinderen met CF steeds meer op zoals kinderen zonder CF. Daarnaast worden mensen met CF steeds ouder en verbetert het perspectief van volwassenen. Er is nog een kleine groep mensen met CF waarvoor helaas nog niet alle medicijnen beschikbaar zijn, als NCFS zetten we ons hiervoor in.
Wat is de oorzaak van taaislijmziekte?
Taaislijmziekte wordt veroorzaakt door een foutje (mutatie) in het erfelijk materiaal, het CFTR-genHet erfelijk materiaal waarin een foutje kan zitten dat CF kan veroorzaken. Het CFTR-gen maakt ook het CFTR-eiwit, een chloridekanaal waarvan de werking verstoord is bij mensen met CF en belangrijk is voor een goede balans tussen water en zout (goed slijm) in ons lichaam.. Als je van beide ouders zo’n fout erft dan heb je CF. Als je één foutje erft, dan ben je dragerIemand draagt één CF-mutatie en heeft geen CF.. We hebben een webpagina met meer informatie over de erfelijkheid, de kans op CF en het zijn van drager. De oorzaak van CF ligt dus in in genen: taaislijmziekte is niet besmettelijk!
Uit het CFTR-gen wordt het CFTR-eiwitHet chloridekanaal waarvan de werking verstoord is bij mensen met CF en dat belangrijk is voor een goede balans tussen water en zout (goed slijm) in ons lichaam. gemaakt, dit is een chloridekanaaltje in slijmcellen van het lichaam dat zorgt voor goed, soepel slijm. Door de fouten in het gen werkt het kanaaltje minder goed, is de water- en zoutbalans bij mensen met CF verstoord, wat leidt tot taaier slijm.
De water- en zoutbalans wordt gecontroleerd met behulp van een zweettest
Waar kun je last van hebben als je taaislijmziekte hebt?
Als je taaislijmziekte hebt, kun je klachten in je hele lijf hebben. Dit komt doordat het CFTR-eiwit in veel organen en plekken van het lichaam zit. En juist dát CFTR-eiwit werkt niet goed bij mensen met taaislijmziekte. De ernst van de klachten en de hoeveelheid verschillen per persoon. Enkele (veelvoorkomende*) symptomen zijn:
- Luchtwegklachten, zoals vastzittend slijm ophoesten, infecties van de luchtwegen*
- Verminderde vruchtbaarheid (met name bij de mannen met CF)*
- Darmproblemen, zoals buikpijn*
- Groeiachterstand door o.a. minder goed werkende voedselvertering*
- IJzertekort in het bloed
- Leverziekte
- Zout smakend zweet
Vernevelen helpt de longen schoon te houden
Wat kun je doen tegen taaislijmziekte?
Er zijn veel medicijnen om de symptomen te bestrijden en taaislijmziekte tegen te gaan, maar taaislijmziekte is nog niet te genezen. Er zijn wel enkele medicijnen beschikbaar die het achterliggende probleem van CF aanpakken. Ze verbeteren niet het CFTR-gen, de echte oorzaak van CF, maar wel de werking van het CFTR-eiwitHet chloridekanaal waarvan de werking verstoord is bij mensen met CF en dat belangrijk is voor een goede balans tussen water en zout (goed slijm) in ons lichaam. dat door het hele lichaam een belangrijke rol speelt in o.a. de soepelheid van het slijm. De verwachting is dat deze medicijnen de levensverwachting sterk doen stijgen.
Naast medicatie zijn goede voeding en veel bewegen belangrijk.
Wil je meer weten? Lees dan verder over de behandeling van CF of medicijnen bij CF.