De zweetchloridewaarde: hoe lager, hoe beter?

De zweetchlorideHet zoutgehalte in het zweet, te hoog zoutgehalte is kenmerkend voor CF.waarde van mensen met CF daalt door CFTR-modulatorenMedicijnen die de oorzaak van CF aanpakken. Maar wat betekent dit? Onderzoekers in de Verenigde Staten ontdekten dat het dalen van de zweetchloridewaarde een positief effect heeft op de gezondheid. Lees hieronder verder.

Waarom is dit onderzoek belangrijk?

Mensen met CF hebben een hoger zweetchloridewaarde dan mensen zonder CF. Het meten van deze waarde is daarom één van de eerste testen rondom het stellen van de CF-diagnose. Mensen met CF hebben een hogere waarde omdat het chloridetransport niet goed functioneert, doordat het CFTR-eiwitHet chloridekanaal waarvan de werking verstoord is bij mensen met CF en dat belangrijk is voor een goede balans tussen water en zout (goed slijm) in ons lichaam. niet goed werkt. Door het gebruiken van CFTR-modulatoren verbetert de werking van het CFTR-eiwit. Daardoor zakt de waarde bij veel mensen met CF. Bij sommigen zelfs zo laag als mensen zonder CF. De onderzoekers vroegen zich af of mensen met een lagere zweetchloridewaarde ook minder klachten hebben dan mensen met CF waarbij het minder werd verlaagd.

Wat waren de bevindingen?

De onderzoekers zagen in het laboratorium dat bij een lage zweetchloridewaarde ook echt meer chloridetransport was in de cellen. Dit suggereert dat hoe lager de waarde zakt, hoe beter het CFTR-eiwit daadwerkelijk werkt. 

Door de medische gegevens te bekijken, ontdekten de onderzoekers dat mensen met een lagere waarde gemiddeld gezien een betere gezondheid hadden dan mensen met een hogere zweetchloridewaarde. De groep met een lage waarde had een stabielere longfunctieHoe goed de longen werken, vaak uitgedrukt in een percentage. Bij mensen met CF neemt de longfunctie langzaam af. Hierdoor hebben vooral volwassen met CF vaak een lagere longfunctie dan mensen zonder CF., een gezondere Body Mass Index (BMI)Een maat om te bepalen of je een gezond gewicht hebt, passend bij je lichaamslengte. en minder luchtwegklachten.

Wat betekent dit en hoe nu verder?

Het meten van de waarde kan inzicht geven in hoe goed het CFTR-eiwit is verbeterd door gebruik van medicijnen, zoals: CFTR-modulatoren. Dit onderzoek concludeert dat op groepsniveau mensen met een lagere zweetchloridewaarde minder klachten hebben. Het is belangrijk om te realiseren dat dit niet iets zegt over het individu. Per persoon kan dit heel anders zijn. Sommige mensen hebben veel minder klachten ondanks een hogere waarde. En dus zegt de hoogte van de waarde niet alles over hoe goed een CFTR-modulator werkt. De nieuwste CFTR-modulator (vanzacaftor/elexacaftor/deutivacaftor, in Nederland nog niet beschikbaar) heeft een sterker effect op de zweetchloridewaarde dan de CFTR-modulatoren die nu in Nederland op de markt zijn. Voor mensen waarbij de waarde nu nog hoog is, zou dit medicijn mogelijk helpen om klachten verder te verlichten. Maar hiervoor is meer onderzoek nodig.

Hoe is het onderzocht?

Dit onderzoek bestond uit twee delen:

1. Laboratoriumonderzoek. De onderzoekers bekeken in cellen of de werking van het CFTR-eiwit beter werd bij een lagere zweetchloridewaarde. En of het chloridetransport dan ook beter was.  
2. Onderzoek met medische gegevens (dataonderzoek). De onderzoekers bekeken de medische gegevens van mensen met CFTR-modulatoren (longfunctie, BMI, hoe vaak ze werden opgenomen). Ze onderzochten of de gezondheid van mensen met CF te maken heeft met de hoogte van de zweetchloridewaarde. 

Wil je meer weten?

Lees hier het volledige wetenschappelijke artikel in het Engels, of lees nog eens de eerste resultaten van de nieuwste CFTR-modulator.