Kwaliteitsstandaard van zorg voor mensen met cystic fibrosis

Dit is een vertaling van de samenvatting geschreven door onze internationale collega’s: Hilde De Keyser (Cystic Fibrosis Europe), Fiona Dunlevy (European Cystic Fibrosis Society), Elise Lammertyn (Cystic Fibrosis Europe) en Kevin Southern (University of Liverpool).

Wat was je onderzoeksvraag?

Hoe ziet de beste zorg voor mensen met CF eruit?

Hoe kunnen we het beschikbare wetenschappelijke bewijs optimaal gebruiken om mensen met CF en hun families te ondersteunen en te versterken?

Waarom is dit belangrijk?

Zorgverleners, wetenschappers en bedrijven onderzoeken en testen manieren om de zorg voor mensen met CF te verbeteren. Ze proberen meer te begrijpen over de invloed van CF op het lichaam, nieuwe medicijnen en behandelingen te ontwikkelen en behandelingen met elkaar te vergelijken.

Soms blijkt uit het onderzoek duidelijk dat een behandeling of zorgmethode de gezondheid verbetert. Soms zijn de resultaten minder duidelijk en is het onduidelijk of de ene zorgoptie beter is dan de andere.

Medische verenigingen, zoals de European Cystic Fibrosis Society en patiëntenorganisaties zoals Cystic Fibrosis Europe, werken aan het verbeteren van de zorg voor mensen met cystic fibrosis. Een manier om dit te doen is door samen ‘Kwaliteitsstandaarden voor de zorg’ te ontwikkelen.

Dit betekent luisteren naar de mensen met CF, hun familie en hun zorgverleners. Kijken naar alle beschikbare onderzoeksresultaten en samen conclusies trekken over wat mensen met CF nodig hebben en hoe de beste zorg eruitziet. Deze normen beschrijven de kwaliteit van zorg die mensen met CF mogen verwachten en waar CF-teams naar moeten streven. De normen beschrijven ook hoe we hopen dat de toekomst eruit zal zien voor mensen met CF.

Deze richtlijnen stellen mensen met CF en hun families in staat om samen te werken met hun CF-teams om de beste zorg te bereiken.

Aangezien veel mensen met CF nu toegang hebben tot modulatoren, breekt een nieuwe tijd aan voor de CF-zorg. Daarom is het nu een goed moment om te kijken naar het beste wetenschappelijke bewijs om de zorg te ondersteunen.

Wat heb je gedaan?

In de afgelopen 20 jaar heeft de ECFS (European Cystic Fibrosis Society) standaarden gepubliceerd voor verschillende onderdelen van de CF-zorg. De laatste grote update was in 2018. Sindsdien is er veel gebeurd in de wereld van CF. In 2022 heeft ECFS een commissie in het leven geroepen om de normen voor de zorg voor mensen met CF te actualiseren. De commissie bestond uit artsen (die zowel volwassenen als kinderen met CF verzorgen), een psycholoog, een vertegenwoordiger van de Europese patiëntenorganisatie (CF Europe), wetenschappers en andere zorgprofessionals.

De commissie zette de verschillende onderwerpen voor de normen op een rij en nodigde experts van over de hele wereld uit om over elk onderwerp een samenvatting te schrijven. Deze experts, ‘auteurs’ genoemd, waren zorgprofessionals, onderzoekers, mensen die bij een patiëntenorganisatie werkten en mensen met CF. De auteurs werd ook gevraagd om 1-3 stellingen te schrijven met de belangrijkste boodschappen voor hun sectie.

We lieten de uitspraken zien aan honderden mensen in de CF-wereld om te vragen of ze het eens waren met de stelling. Deze stap was belangrijk om ervoor te zorgen dat een grote meerderheid van de mensen tevreden was met de uitspraak. Als ten minste 80% van de mensen het eens was met de stelling was er ‘consensus’, dan werd de uitspraak geaccepteerd. De 80% regel wordt vaker in de wetenschap gebruikt en dit maakt de uitspraken zeer krachtig.

Wat heb je gevonden?

We zijn in 2022 begonnen met het plannen van het project om de normen voor de zorg voor mensen met CF te actualiseren. Tussen 2023 en medio 2024 schreven en publiceerden 104 auteurs samen 4 wetenschappelijke artikelen, die richtlijnen geven over:

• Tijdige en nauwkeurige diagnose
• Gezondheid tot stand brengen en behouden
• Gezondheidsproblemen bij CF herkennen en aanpakken
• Plannen voor een langere levensduur

Klik hier om een volledige index te zien  van alle onderwerpen die in de vier artikelen aan bod komen.

We produceerden 89 stellingen. In totaal hebben 659 mensen uit de CF-wereld een enquête ingevuld om de uitspraken te bekijken. Alle stellingen zijn geaccepteerd (meestal ruim boven de drempel van 80% overeenstemming).

Klik hier om de 89 consensusverklaringen uit de papers te lezen.

Het eerste artikel heet ‘Tijdige en nauwkeurige diagnose’. Het herinnert lezers eraan dat een snelle en nauwkeurige diagnose nog steeds van groot belang is. Genetische analyse wordt steeds nuttiger en is in steeds meer ziekenhuizen beschikbaar. Deze genetische analyse wordt gebruikt naast de hielprikscreening. Hielprikscreening van hoge kwaliteit is essentieel voor een vroege diagnose. Voor het eerst raden we aan om in elk land/elke regio deskundige diagnostische hubs op te zetten, om ervoor te zorgen dat de diagnose snel en nauwkeurig is. CFTR-modulatoren zijn alleen goedgekeurd voor mensen met CF met bepaalde mutaties in hun CFTR-gen. Dit betekent dat het nog belangrijker is om CF en de specifieke genmutaties die het veroorzaken, nauwkeurig te diagnosticeren. Het artikel onderzoekt ook hoe om te gaan met onduidelijke diagnoses.

Het tweede artikel heet ‘Gezondheid tot stand brengen en behouden’. Het behandelt gevestigde aspecten van CF-zorg, waaronder uitstekende voeding, luchtwegklaring en lichaamsbeweging. Het beschrijft hoe gezondheid kan worden gemaximaliseerd, in plaats van gezondheid te zien als een reeks problemen die moeten worden behandeld. Dit is een nieuwe manier om naar het leven met CF te kijken. Het document herinnert ons er ook aan hoe belangrijk ‘samen beslissen’ is. Mensen met CF en hun CF-teams moeten samenwerken om gezondheidsdoelen te bepalen. Dit helpt mensen met CF om goed te eten, vrij te ademen, sigaretten en e-sigaretten te vermijden en een actieve gezonde levensstijl te hebben. Zorg en monitoring op afstand kunnen het aantal ziekenhuisbezoeken voor sommige mensen verminderen, maar persoonlijke bezoeken aan de kliniek blijven belangrijk. CFTR-modulatoren moeten beschikbaar zijn voor alle, in aanmerking komende, mensen met CF.

Het derde artikel heet ‘Gezondheidsproblemen bij CF herkennen en aanpakken’. Het behandelt de unieke gezondheidsproblemen waarmee mensen met CF worden geconfronteerd, zoals CF-gerelateerde diabetes en leveraandoeningen. Het is nog steeds belangrijk om luchtweginfecties en -ontsteking te controleren, te identificeren en te behandelen, zelfs voor mensen die CFTR-modulatoren ondergaan. CF-teams ondersteunen mensen met CF op hun emotionele en psychologische reis. Het leven kan een uitdaging worden wanneer steeds meer behandeling nodig is, soms inclusief transplantatie. Mensen met een meer gevorderde CF-ziekte hebben holistische zorg nodig, die is aangepast aan wat iedere persoon nodig heeft. Dit moet een evenwicht vinden tussen kwaliteit van leven, behandelingsbelasting en gezondheidsresultaten. Ten slotte bespreken we hoe CF-teams mensen met CF ondersteunen en verzorgen tijdens vergevorderde ziekte en levenseinde.

Het vierde artikel heet ‘Planning voor een langer leven’. De vooruitzichten veranderen voor mensen met CF. Nieuwe behandelingen en een betere gezondheid kunnen leiden tot een betere levensverwachting. Daarom bevatten de normen nu informatie over het plannen van een langere levensduur. Dit artikel ondersteunt mensen met CF om hun chronische aandoening in evenwicht te brengen met het leiden van een vol en actief leven. We bespreken zaken als school en vervolgopleiding, werken, zelfstandig wonen, omgaan met “levensadministratie” (verzekeringen, pensioenregelingen etc) en pensioen. We bespreken hoe CF van invloed is op het plannen voor en opvoeden van een gezin. We bekijken hoe wereldwijde ongelijkheid en armoede van invloed kunnen zijn op de zorg voor mensen met CF. We kijken naar de relatie tussen CF en onze veranderende planeet. Ook bespreken we de waarden en overtuigingen van mensen met CF en hoe dit zich verhoudt tot hun zorg. Naarmate sommige mensen met CF een hogere leeftijd bereiken, ervaren ze de niet-CF-gezondheidsproblemen van veroudering. Ouderen met CF moeten ook deelnemen aan het bevolkingsonderzoek dat voor de hele bevolking beschikbaar is. Sommige screenings (zoals voor darmkanker) zijn vooral belangrijk voor mensen met CF. Tot slot bespreken we onderzoek en CF-registraties, die zeer belangrijke onderwerpen zijn voor de CF-wereld. Mensen met CF moeten de kans krijgen om onderzoek vorm te geven en eraan bij te dragen. Partnerschap tussen het CF-team en de persoon met CF is essentieel om hun hoop en ambities te verwezenlijken.

Wat betekent dit en redenen voor voorzichtigheid?

De komst van de behandeling met CFTR-modulatoren veranderde CF voor veel mensen. Het veranderde ook de manier waarop CF-teams zorgen voor mensen met CF. Verschillende therapieën en medische procedures die al vele jaren standaardpraktijk zijn, worden nu opnieuw geëvalueerd vanwege de recente ontwikkelingen. Dit betekent dat nieuwe studies nodig zijn, maar dit kost tijd. Duidelijke communicatie met het CF-team is altijd belangrijk geweest voor mensen met CF. Dit is nog belangrijker nu onderzoekers meer bewijs verzamelen over modulatoren en het samen beslissen. Mensen met CF en hun CF-teams moeten beslissingen bespreken en delen over zaken als het verminderen van sommige ondersteunende therapieën of het voortzetten van CFTR-modulatoren tijdens de zwangerschap.

Sommige mensen met CF komen niet in aanmerking voor modulatoren. Dit komt omdat modulatoren niet werken voor alle genmutaties die CF veroorzaken. De richtlijnen in deze artikelen zijn echter relevant voor alle mensen met CF, of ze nu modulatoren krijgen of niet.

Niet alle mensen met CF ontvangen het niveau van “standaardzorg” dat in deze documenten wordt beschreven.  Daar zijn veel redenen voor. Gezondheidszorgstelsels in verschillende landen hebben verschillende budgetten. Het budget kan krap zijn, vooral in lage- en middeninkomenslanden. Soms betaalt het budget niet voor dure medicijnen of procedures. Dit betekent dat sommige mensen die “in aanmerking komen” voor een medicijn, er mogelijk geen toegang toe hebben. Het kost vaak tijd voordat de budgetten voor de gezondheidszorg de onderzoeksontdekkingen “bereiken” en instemmen met de financiering van nieuwe behandelingen. Maar alle CF-teams moeten stappen ondernemen om de zorg te verbeteren en ernaar streven de zorgstandaarden te leveren die we beschrijven.

Wat is de volgende stap?

Normen helpen zorgteams om hoogwaardige zorg te leveren aan mensen met CF.  Deze documenten stellen mensen met CF en hun families ook in staat om samen te werken met hun zorgteams om hun doelen en hoop te definiëren.  De ECFS werkt samen met CF-teams in heel Europa om hen te ondersteunen bij het invoeren van deze zorgstandaarden. Voor sommige CF-centra kan het een uitdaging zijn om zorg van hoge kwaliteit op te zetten. Deze normen helpen hen toegang te krijgen tot de middelen en fondsen die ze nodig hebben, met de hulp van de ECFS en patiëntenorganisaties.

Voor mensen met CF of ouders kunnen de zorgstandaarden helpen om te begrijpen hoe hoogwaardige zorg eruitziet. De normen kunnen ook een startpunt zijn voor een gesprek met het medisch team over de ontvangen zorg. Maar voordat mensen deze zorgstandaarden echt kunnen gaan gebruiken, moeten ze weten dat ze bestaan en ze kunnen begrijpen. Deze samenvatting draagt bij aan het vergroten van de bekendheid van deze nieuwe normen.

Belangrijk is dat beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en patiëntenorganisaties de zorgstandaarden kunnen gebruiken om hun regeringen te vragen om meer middelen voor CF. Overheden kunnen bijvoorbeeld kijken naar de zorgstandaarden en besluiten te betalen voor meer zorgverleners (artsen, verpleegkundigen, diëtisten enz.) en nieuwe medicijnen (zoals CFTR-modulatoren).

Waar kan ik de wetenschappelijke artikelen lezen?

De artikelen zijn gratis te lezen via de volgende links. U kunt hier ook onze index bekijken, waarin wordt uitgelegd welke onderwerpen in elk artikel worden besproken.

1. Tijdige en nauwkeurige diagnose
2. Gezondheid tot stand brengen en behouden
3. Gezondheidsproblemen bij CF herkennen en aanpakken
4. Plannen voor een langere levensduur